La fibrosis quística es una enfermedad genética rara que se presenta cuando existe un defecto en el gen que sintetiza la proteína cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), que sirve como como canal que regula el equilibrio de sodio y agua alrededor de las células epiteliales de todo el organismo afectando a múltiples órganos.

Cada día, se conoce más del funcionamiento de esta proteína, lo que permite generar nuevas herramientas terapéuticas que apuntan a la restauración del gen. La introducción de los fármacos moduladores de la proteína CFTR cambiaron el paradigma en la atención de esta enfermedad ya que, hasta ahora, el tratamiento era exclusivamente sintomático.

“Los moduladores en la actualidad se dividen en potenciadores y correctores según sea la función del defecto genético que se precisa corregir. Son fármacos muy efectivos ya que tratan el defecto etiopatogénico de la enfermedad, es decir, el problema de fondo que la genera. Por eso decimos que existe un cambio de paradigma”, señaló la doctora Alicia Alcaraz, pediatra neumóloga e integrante del equipo de Atención Integral de Fibrosis Quística del IPS.

Los moduladores permiten reducir los tratamientos sintomáticos y el deterioro progresivo de pulmones, páncreas y otros órganos que se ven más afectados. En nuestro país, la fibrosis quística tiene una incidencia de 1 en cada 5.000 pacientes recién nacidos vivos, según datos actuales del Ministerio de Salud. El diagnóstico se hace gracias al famoso test del piecito en los recién nacidos.

La Prof. Dra. Catalina Pinchak, especialista en neumología pediátrica y coordinadora del equipo del Centro de Fibrosis Quística del Uruguay que estuvo recientemente en nuestro país brindando un seminario médico, destacó el impacto fantástico de estos moduladores en el tratamiento y en la evolución de los pacientes con fibrosis quística.

Sobre el proceso de los moduladores, la doctora Pinchak explico, “son sustancias que tratan la proteína que esta alterada genéticamente, la fibrosis quística, permitiendo que funcione como una proteína normal, disminuyendo considerablemente las consecuencias de la FQ”.

Pinchak opina que los moduladores, representan el proceso de transformación del tratamiento para la fibrosis quística. “Los resultados demuestran una mejora en la calidad de vida de los pacientes, disminuyendo los niveles de cloruro en el sudor y los síntomas, desde un tratamiento mucho más llevadero que los métodos anteriores”, resaltó la profesional.

Foto gentileza.

Fibrosis quística en Paraguay

En Paraguay, a partir de la “Ley N° 6.468/19, “Que crea el Programa de Atención Integral a Personas con Fibrosis Quística”, que establece la promoción, acceso a la atención y tratamiento integral y gratuito de pacientes con dicha enfermedad, conforme a los protocolos internacionales de tratamiento.”, existen dos hospitales de referencia para el tratamiento de esta enfermedad y un programa nacional de detección neonatal.

Se trata del Hospital Pediátrico “Niños de Acosta Ñu” a cargo de la doctora Lourdes Ortiz y, por otro lado, el IPS a cargo de la doctora Alicia Alcaraz. En ambos casos, cuentan con equipos de profesionales multidisciplinarios para el seguimiento del tratamiento.

Según datos de los hospitales de referencia, existen alrededor de 260 pacientes que actualmente siguen el tratamiento para la FQ, de los cuales, 30 ya están siguiendo el tratamiento con moduladores.

La importancia del test del piecito

Este famoso test que se debe realizar a todos los recién nacidos, permite la detección temprana de éstas y otras enfermedades, evitando complicaciones que pueden llegar incluso a la internación de un niño.

La doctora Alicia Alcaraz, pediatra neumóloga e integrante del equipo de Atención Integral de Fibrosis Quística del IPS, destacó la importancia del test del piecito debido a que se trata de una enfermedad que en los primeros meses de vida no muestra muchos síntomas y signos, sino que más bien se confunde con enfermedades comunes de esa edad.

La fibrosis quística hace que las secreciones producidas a nivel respiratorio, digestivo, o pancreático sean más espesas produciendo cambios inflamatorios y disfunción local al alterarse las características fisiológicas de los fluidos corporales.

El proyecto de ley busca regular la utilización e instalación de videocámaras para grabar imágenes y sonidos en lugares públicos, abiertos o cerrados, por parte de la Policía Nacional, que es el órgano rector.

En cuanto a la instalación de videocámaras, el proyecto establece que estará sujeta a la autorización de la Policía Nacional, que podrá ordenar de oficio, o ante solicitud fundada de los consejos vecinales o cualquier particular, la instalación de uno o más equipos en determinados sectores.

Otro aspecto principal anunciado por el diputado Ortíz da cuenta que no se requerirá autorización para la instalación de cámaras en las veredas de los domicilios particulares cuando ellas formen parte del circuito cerrado de seguridad de ese domicilio.

Asimismo, establece que la Policía Nacional tendrá a su cargo la custodia de las imágenes obtenidas y la responsabilidad sobre ulterior destino.

El proyecto deja en claro que serán consideradas faltas muy graves las siguientes infracciones: alterar o manipular los registros de grabaciones y el permitir el acceso de personas no autorizadas a las grabaciones o utilizar estas para fines distintos de los previstos legalmente.

El documento quedó aprobado en base al dictamen de la Comisión de Defensa, Seguridad y Orden Interno, cuyo presidente enfatizó que la iniciativa no pretende modificar estructuras de poder.

Se dispuso la remisión del documento, tras su media sanción, a la Cámara de Senadores para su siguiente trámite constitucional.

Vicente Capello, director de Transporte y Tránsito de Asunción, señaló que la situación de las empresas de transportes permisionarias de Asunción, se viene analizando ya desde hace tiempo, ya que desde el 2014 reciben un subsidio menor a los que perciben las que operan en el área metropolitana.

“Tenemos que analizar desde la base del costo operativo. Tenemos que basarnos en los datos y en la realidad del sostenimiento del sistema”, sostuvo Capello.

Indicó que el deterioro de los buses y la desaparición de las empresas es consecuencia de una tarija que no fue reajustada, por lo que se prevé un aumento de G. 600, accediendo al pedido de las empresas que hoy operan en Asunción.

Explicó que se trata de una “reanimación urgente” y luego se verá si el paciente (empresas) sobrevive.

Asimismo, dijo que se encuentra en marcha la propuesta de migración del sistema actual al sistema “troncal alimentador con pasaje integrado”. Expresó que su implementación se podría dar en un par de meses.

Se trata del proyecto de ley “Que establece la rectoría sobre el transporte terrestre y modifica y amplía disposiciones de la Ley Nº 1590/2000 ‘Que regula el Sistema Nacional de Transporte y crea la Dirección Nacional de Transporte (Dinatran) y la Secretaría Metropolitana de Transporte (SMT)’, relativas al servicio de transporte público metropolitano de pasajeros”.

La iniciativa propone modificar y ampliar las disposiciones vinculadas con el Sistema Nacional de Transporte, preservando la naturaleza jurídica y autárquica de la Dinatran; así como establecer la regulación del servicio de transporte público metropolitano de pasajeros.

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El texto establece que el Ministerio de Obras Públicas y Comunicaciones (MOPC) será el encargado de elaborar, proponer y ejecutar las políticas y disposiciones del Poder Ejecutivo, referente a las obras públicas y el transporte.

Se crea, además, un Consejo Asesor como instancia consultiva, integrado por las autoridades competentes, usuarios, empresarios, trabajadores del sector y representantes de las universidades.

El documento que se encuentra en su segundo trámite constitucional fue aprobado en general, y a propuesta consensuada de los legisladores, se resolvió postergar por una semana su estudio en particular.

Varios parlamentarios adelantaron que, durante el tratamiento en particular del proyecto, plantearán una serie de modificaciones.